Кардиомиопатия доберманов

[FauFrau]

Кардиомиопатия доберманов
Кардиомиопатии представляют собой группу заболеваний миокарда, которые были описаны сравнительно недавно – примерно 50 лет назад в медицинской и 30 лет назад в ветеринарной литературе. Строго говоря, кардиомиопатией называют заболевание миокарда неизвестной этиологии. На основании ряда особенностей была принята классификация, по которой выделяют три основных группы кардиомиопатий: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Дилатационная кардиомиопатия является одной из наиболее часто диагностируемых болезней миокарда у собак. К данной патологии предрасположены собаки крупных и гигантских пород. Классическая форма ДКМП характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции миокарда, развитием тяжелой застойной сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма в финальной стадии. Наряду с классической формой ДКМП существуют породные варианты этой патологии, имеющих ряд типичных особенностей. Выделяют кардиомиопатию доберманов и боксеров.

Случаи развития сердечной недостаточности и внезапной гибели собак породы доберман регистрировались с начала 1950х годов. Первые научные исследования данной проблемы относятся к 1965 году. Первые публикации в ветеринарной литературе - к 1970 году.

Кардиомиопатия может развиваться как в молодом возрасте, так и после 14 лет, но наиболее часто отмечается у собак 7-8 лет. Около 70-80% из всех заболевших животных составляют самцы. С начала развития патологии до появления первых признаков проходит около 3,5 – 4х лет. В причинах ДКМП доберманов преимущественное значение отводится наследственным факторам.

При исследовании сердца, пораженного  ДКМП находят ряд морфологических изменений: гипертрофия(утолщение стенок) и дилатацию(расширение полости) левого желудочка сердца в сочетании с выраженной дилатацией левого предсердия. Створки митрального (иногда также трикуспидального) клапанов могут быть утолщены. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз клеток миокарда, инфильтрация тканей.

Клинические признаки зависят от стадии патологического процесса.
На начальной стадии болезни единственным клиническим проявлением является нарушение сердечного ритма, которое может быть причиной кратковременных обмороков. Через 1 или 1,5 года после возникновения первых аритмий нарастает дисфункция левого желудочка, которая прогрессирует в течение последующих 2,5 –3х лет, и приводит к сердечной недостаточности.

Диагностика кардиомиопатии доберманов
На начальных стадиях заболевания выявить кардиомиопатию у доберманов удается не всегда. Точный диагноз возможно поставить только после полного обследования с использованием данных ЭКГ и рентгеновских снимков (в двух проекциях), дополнительную информацию может дать ультразвуковое обследование сердца (ЭхоКГ).

Результаты общего обследования доберманов на ранних стадиях болезни могут быть абсолютно нормальными. Единственной выявленной аномалией может являться нарушение сердечного ритма. На более поздних стадиях обнаруживают признаки умеренного увеличения сердца, явления сосудистой недостаточности (бледные слизистые, замедление кровотока). При аускультации сердца могут выслушиваться приглушенные сердечные тоны, ритм галопа, тихий систолический шум митральной регургитации. При аускультации легких - застойные хрипы. Признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, увеличение печени, асцит) обычно присоединяются позже и указывают на значительно более серьезный прогноз.

ЭКГ

На ранних стадиях болезни ЭКГ может оставаться неизменной, за исключением редких одиночных желудочковых экстрасистол (дополнительных сокращений), около 100 экстрасистол в 24 часа.  В более выраженных случаях обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка, неспецифические нарушения фазы реполяризации. Признаки увеличения левого предсердия.

Через 1-1,5 года появляется групповая экстрасистолия и тахикардия (учащенное сердцебиение), которая при наличии сердечной недостаточности может являться причиной внезапной смерти в 25% случаев.

У 25% больных собак регистрируется мерцательная аритмия, которая может носить в начале временный, а затем и постоянный характер.

Рентгенография

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение левого предсердия, которое может сочетаться с увеличением левого желудочка. Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка или затемнением легочных полей.

ЭхоКГ

Ультрасонографически дисфункция левого желудочка регистрируется через 1 год после возникновения первых аритмий и примерно за 1 год перед развитием признаков застойной сердечной недостаточности. Дисфункция сердечной мышцы прогрессирует в течении 2,5-3хлет

Для дифференциальной диагностики кардиомиотпатии может понадобиться провести дополнительные исследования, чтобы отличить кардиомиопатию от инфильтративных болезней миокарда и миокрдита, а так же приобретенных пороков сердца, характеризующимихя увеличением левого желудочка.

Прогноз

Продолжительность жизни доберманов составляет около 3,5-4х, реже 5 лет после появления первых аритмий.

Желудочковые аритмии высоких градаций появляются через 1-1,5 года после первых нарушений ритма. После появления сердечной недостаточности больные собаки с сохраненным синусовым ритмом живут около 3-х месяцев, с мерцательной аритмией – около1 мес. Менее 10% животных живут более 6 мес.

полную версию смотрите здесь: http://www.vet.ru/modules/articles/article.php?id=21

(продолжение следует)

[FauFrau]

Размещаю здесь статью кандидата биологических наук Елены Викторовны Ивлевой про кардиомиопатию, где все просто, четко и понятно рассказано.

Дорогие друзья! Проблема кардиомиопатии не могла оставить меня равнодушной. Поэтому я приняла участие в дискуссии. Рада, что это кому-то нужно.
Вопрос о кардиомиопатии (КМП) имеет три плоскости:
      1) констатирующую (медицинскую)
      2) что делать
      3) морально-этическую
1. КМП - группа заболеваний сердца. По происхождению разделяется на идиопатическую (имеющую самостоятельное значение) и симптоматическую (являющуюся симптомом какого-то другого заболевания). Причиной идиопатической КМП является наследственные нарушения обменных процессов в клетках миокарда, которые гипертрофируются и теряют способность к нормальному сокращению. По патологическим признакам КМП разделяют на несколько видов - дилатационная, гипертрофическая, семейная и нек.другие. По симптомам особых различий нет: все виды КМП приводят либо к мгновенной смерти вследствие нарушения проводимости в сердечной мышц, либо к развитию тяжелой формы застойной сердечной недостаточности в большом или малом круге кровообращения, которая выражается соответственно в отеках конечностей, брюшной полости (осцит), либо отеке легких. Сердечная недостаточность может вызывать нарушения мозгового кровообращения, обмороки, судорожные припадки, похожие  (но не являющиеся) эпилептическими. Сердце чаще всего сильно увеличено (кардиомегалия), либо сердечная мышца гипертрофирована так, что объем камер сокращается. В обоих случаях сердце теряет возможность справляться с обеспечением кровообращения. Замедоление кровотока может провоцировать образование тромбов, которые сами по себе таят опасность отрыва и закупорки сосудов.
        Жизнь собаки, больной КМП, делится на 3 этапа, продолжительность которых очень индивидуальна. Первый - КМП не может быть установлена никакими методами. Второй - КМП м.б. идентифицирована УЗИ сердца и ли холтеровской кардиографией (она подробно описана в статье К.Калверта "КМП у доберманов" в журнале "Доберман") Третий - КМП может определяться обычной ЭКГ и обычным рентгеном.
        Симптомы (в разной комбинации) - усталость, одышка, обмороки, тахикардия, потеря веса, кашель (кажется, что собака чем-то подавилась). Однако симптомов может и не быть вовсе. Владелец может не подозревать, что его собака тяжело больна.
        Вылечить КМП нельзя. У людей помогает только пересадка сердца. При развитии застойных явлений временное облегчение дает дигоксин  для выравнивания ритма и диуретики (фуросемид). При сопутствующем воспалении легких - антибиотики.
         Часто бывает, что КМП развивается бессимптомно, а потом резко обостряется после какого-то внешнего толчка (физ.нагрузки, эмоциональной нагрузки, общего наркоза и т.п.)
          Разные виды КМП наследуются по-разному: или аутосомно рецессивно, либо аутосомно доминантно. Семейная КМП наследуется только доминантно.
          Неправильно считать источником КМП собак дель Читоне. КМП прослеживается гораздо раньше. Калверт пишет, что американцы считают источником голландских собак, купленных в Европе Бог знает когда. Считаю, что рецессивным носителем КМП был завезенный в Москву в начале семидесятых годов Аякс Аствацатурова. У нас с симптомами КМП умерла сука, инбридная на Аякса 2-2 и сын ее сестры (на следующий день после вязки). Но тогда мы про КМП ничего не знали.
           Наши севастопольские ветеринары о КМП ничего не знали, хотя она описана почти во всех ветеринарных справочниках по болезням собак. Собаки умирали с диагнозами инфаркт, инсульт, воспаление легких, чума, инородное тело в легких, сердечные глисты. Чтобы избежать ненужных разговоров и предположений, одну собаку мы вскрыли очень "круто" - у лучшего севастопольского человеческого патанатома, сделали и гистологию. Диагноз - КМП.

(продолжение следует)

[FauFrau]

Продолжая тему КМП, я остановлюсь на морально-этической стороне этой проблемы.
     Каждый из нас знает: смерть любимой собаки - это боль, соизмеримая с человеческими утратами. Однако жизнь показывает, что смерть смерти рознь. И потерю собаки от КМП владелец переживает совсем по-друглму. Я не берусь дать точное определение. Это какое-то сложное чувство, совокупность и страха перед неизбежным и непознанным, и чувства вины, подсознательное понимание того, что твоя собака оказалась очередным звеном в цепи распространения этого заболевания, и бремя ответственности перед владельцами щенков.Часто владельцы этого бремени не выдерживают, причину смерти скрывают, выдумывают другие диагнозы, уходят от ответа.
     Мне хочется успокоить и поддержать всех собаководов, потерявших собак от КМП. Нет Вашей вины в появлении и распространении этого заболевания. Мы все - заложники западных собак, западных кровей. На Вашем месте может оказаться сегодня любой владелец добермана.
      Тема КМП - запретная тема на Западе. И нас (особенно нас!) держат в неведении относительно истинных масштабов ее распространения. В статье Калверта (журнал "Доберман" № № 10, 12, 13,15) дается страшная статистика по распространению КМП в популяции американских доберманов. А какова обстановка в Европе? Не думаю, что она многим лучше.
      Мне кажется, что этические проблемы, связанные с КМП, имеют две стороны. Безусловно, бестактно приставать к человеку, потерявшему собаку, с любопытством и вопросами. С другой - аморально и замалчивать существоватие этой проблемы, ее остроту и актуальность.

(продолжение следует)

[FauFrau]

Что же делать? Для ответа на этот вопрос необходимо разобраться, почему КМП так распространилась. Причин несколько:
     1. На первых порах, вероятно, о наследственном характере КМП не подозревали.
     2. Исчерпывающее представление о генетическом механизме у многих отсутствует даже сейчас. По крайней мере в статье К.Калверта нет ни слова о доминантном типе передачи. Вместе с тем рецессивное носительство даже при высокой пенетрантности гена (т.е.пооявляемости) никогда не привело бы к таким масштабным последствиям.
      3. Фенотипическое проявление болезни, как правило, происходит у взрослых животных, часто уже давших потомство.
      4. Отсутствие достоверных способов ранней диагностики КМП.
      5. Эгоизм заводчиков, ставящих интересы питомника и свой бизнес выше интересов породы.
      6. Отсутствие на Западе обязательной проверки производителей перед вязкой.
       В соответствии со стандартом породы и правилами племенного разведения собака, у которой отсутствует премоляр или резец, у которой неправильный прикус однозначно ДИСКВАЛИФИЦИРУЕТСЯ. Та же участь постигнет крипторха. Тем не менее, эти животные живы и здоровы, радуют своих хозяев, с ними можно заниматься, они несут свою службу. Кое где для допуска к плем. разведению необходимо пройти обследование на дисплазию и нек. глазные болезни. Вместе с тем, я ни разу за 40 лет работы с породой не встретила добермана с заметными признаками дисплазии. Вероятно, для нас это не так уж и актуально. И уж точно не угрожает жизни собаки! КМП неизлечима и смертельна. Нормальная логика подсказывает необходимость принятия мер по защите породы.
       Занимается ли на Западе кто-нибудь борьбой с КМП? Обсуждается ли эта проблема на ежегодных конгрессах IDC? Что там вообще происходит на этих конгрессах? В СМИ я не видела ничего. Может быть, москвичи более информированы?
        Встречаются некоторые случайные слова. В статье о питомнике "ван Ровелин" ("Доберман" №25, 1999) г-н Р. Бойнекенс говорит: "Я также ничего не имею против проверки крови на заболевания сердца. Хотя не знаю ни одной собаки моего разведения, которая умерла бы от болезни сердца в возрасте до 6-7 лет". О какой проверке говорит г-н Бойнекенс? Скорее всего речь идет об определении сывороточного фермента креатинфосфокиназы, содержание которого в крови увеличивается при дистрофических процессах в миокарде.
К слову сказать, в Севастополе этот анализ не делают даже людям!
        Так что об обследовании собак на Западе говорят, известно, как это сделать, но до нас эта информация не доходит  (!)   Эти исследования не афишируются. Тем временем КМП шагает по планете.
        Отсутствие планомерных мероприятий толкает заводчиков на самостоятельные действия. Несколько лет назад в Москву обратилась некая дама, владелец питомника "de los Suecos". Она искала собак старо-московских кровей, свободных от немецких, голландских и итальянских предков. Даме сказали: "Извините, у нас уже все как у вас". Кто-то посоветовал ей обратиться в Севастополь к Ивлевой. Мы сделали специально для нее комбинацию, в которой в пределах 4-коленной родословной не было импортных собак. Что Вы думаете? Дама вырастила себе производителя, которого использует на таких же аборигенных суках, которых собирает по всей Европе. Кобель наш и по экстерьеру вполне приличный, очень крепкий и мощный, с прекрасным характером. Имеет даже  рез.САС1В! Благополучно прошел все медицинские тесты. Дама шлет мне совершенно восторженные письма.
        Кинолог Форума Алла Куликова писала мне, что у них был зафиксирован единственный случай КМП, и то у импортного кобеля. Поголовье Свердловска было заквашено на старо-московских собаках и Лакс-Рое, который, безусловно, был здоровым. У его потомков в Севастополе тоже все чисто. Берегите, Алла, своих собак. Может случится, что Ваша популяция осталась последней на Земном шаре. Я говорю совершенно серьезно. А то и для клонирования материала не останется!
              Во глубине уральских руд
              Храните гордое терпенье,
              Не пропадет селекционный труд
              И дум высокое стремленье!

(продолжение следует)

[FauFrau]

По-моему, уже никто не сомневается, что в основе борьбы с КМП лежит необходимость обследования наших собак. И проблема состоит в том, как это наиболее эффективно организовать.
      В Севастополе мы провели два собрания для доберманистов Украины с демонстрацией результатов диагностики и обобщением той информации, которую удалось собрать. По собственной инициативе начали обследовать собак перед вязками. Кроме того, было написано обращение к Президенту КСУ академику НАНУ Г.Х.Мацуке с констатацией положения с КМП и нашими предложениями. Стремясь привлечь внимание вет. специалистов к этой проблеме, мы ездили в Киев и встречались с ведущими врачами нашей столицы.
       Результатом было категорическое запрещение проводить какие-либо обследования, а Ваша покорная слуга лишилась судейского билета...
       Сможем ли мы победить КМП?
        Еще никогда перед кинологией не стояла задача столь сложная.
        Если бы мы существовали в нашей старой доброй системе клубной организации разведения, мои прогнозы были бы более оптимистичны. Разобщение породы на отдельные почти неуправляемые питомники, упразнение института руководителей породы не способствует защите поголовья от чего бы то ни было. Кинология превращается во что угодно - в финансовую пирамиду, в отрасль шоу-бизнеса - и все меньше напоминает  отрасль животноводства. Однако биологическую сущность объектов нашей с Вами деятельности игнорировать опасно. Можно скупить все титулы, можно сто раз назвать белое черным, а черное белым, но навязать свои законы тонким организменным структурам невозможно. И нас эти  структуры будут бить "палкой" ДНК по головам до тех пор, пока мы не начнем их уважать и изучать.
       Порода не может существовать без руководства. Руководство породой не исчерпывается организацией выставок. Руководство породой должно, на наш взгляд, осуществлять следующие функции:
       1. Защищать экстерьер породы.
       2. Защищать рабочий потенциал породы.
       3. Защищать здоровье породы.
       4. Защищать подлинность генотипа породы (т.е.адекватного отражения его в документах).
       5. Защищать интересы покупателей.
       Это по силам только породному клубу. Никто не будет любить наших доберманов больше, чем мы сами.
       На Украине Доберман-клуб запрещен. Вся надежда на Россию. Смогут ли россияне создать себе дееспособную организацию?
       Конкретно по КМП наши предложения сводятся к следующему. Должна быть создана инициативная группа, состоящая из ветеринаров, человеческих врачей, профессиональных генетиков и самых опытных кинологов. В задачи такой группы должно входить как изучение мирового опыта, так и разработка конкретных предложений.
        И последнее. По разным причинам центр развития мирового доберманизма из западной Европы смещается на юго-восток. Запрет на купировку в ряде стран нанес  породе дополнительный удар. В этой связи доберманисты СНГ должны почувствовать особую ответственность за судьбу доберманов. История как бы передает эстафету нам. И мы не должны опростоволоситься!
          Благодарю за внимание.